Rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço: 24 casos e revisão da literatura / Rhabdomyosarcoma of the head and neck: 24 cases and literature review

O rabdomiossarcoma (RMS) é o tumor maligno de partes moles mais comum na infância, localizando-se principalmente na cabeça e pescoço. Apresenta comportamento clínico-biológico variado, devendo receber terapia individualizada. OBJETIVO: Descrever os dados de pacientes portadores de RMS de cabeça e pescoço diagnosticados e tratados em um hospital comparando-os aos da literatura. Forma de Estudo: Descritivo retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Análise retrospectiva de dados de prontuários de 24 pacientes portadores de RMS de cabeça e pescoço diagnosticados e tratados em um hospital no período de 1994 a 2008. RESULTADOS: A média de idade foi de 7,79 anos. Quanto ao sexo, encontramos 54,17 por cento do sexo masculino e 45,83 por cento do sexo feminino. Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia (QT), sendo que 62,5 por cento destes também realizaram radioterapia (RT) e 16,67 por cento foram submetidos a cirurgia. Dos 24 pacientes, 8 (33,3 por cento) foram a óbito, 6 (25 por cento) encontravam-se livres de neoplasia e 2 ( 8,3 por cento) apresentaram recidiva do tumor. CONCLUSÃO: O RMS de cabeça e pescoço frequentemente se apresenta com sintomas inespecíficos. Terapia multimodal individualizada deve ser realizada, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia.

Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant tumor of soft tissues, more common in childhood, mainly located in the head and neck. It presents varied clinical and biological behavior and requires individualized management. AIM: To describe information on patients with head and neck RMS diagnosed and treated in a hospital, and to compare them to results in the literature. Study design: Descriptive and retrospective. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of data from 24 patients with head and neck rhabdomyosarcoma diagnosed and treated in a hospital from 1994 to 2008. RESULTS: The mean age was 7.79 years. According to gender, 54.17 percent were males and 45.83 percent were female. All patients underwent chemotherapy (CT), 62.5 percent of them also underwent radiotherapy (RT) and 16.67 percent were submitted to surgery. Of the 24 patients, 8 (33.3 percent) died, 6 (25 percent) were found free of neoplasia and 2 (8.3 percent) experienced tumor recurrence. CONCLUSION: The RMS of the head and neck often presents with nonspecific symptoms. Individualized multimodal therapy should be performed for these patients, including surgery, chemotherapy and radiotherapy.

Rabdomiosarcoma: variables que influyen en la mortalidad / Rhabdomyosarcoma Variants who influence mortality

Objetivo. Establecer la relación entre mortalidad y las características clínicas y anatomo-patológicas de niños con rabdomiosarcoma. Diseño. Revisión retrospectiva de las características clínico-patológicas relacionándolas con la mortalidad de los niños con rabdomiosarcoma atendidos de 1963 a 1985. Marco de referencia. Servicio de Oncología. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional, Instituto Mexicano del Seguro Social. Pacientes. Muestra secuencial de 126 niños con rabdomiosarcoma observados durante un periodo no menor de cinco años. Mediciones y resultados. La mortalidad fue menor en las localizaciones orbitarias (14.8 por ciento) que en el resto (42.4 por ciento) (P<0.01) y mayor en las retroperitoneales y en el tronco (62.5 por ciento cada uno) que en otro sitio (P<0.02). Se tuvieron 18 defunciones en 24 pacientes con enfermedad diseminada y 23 de 93 con padecimiento localizado o locorregional (P<0.01). Aunque la mortalidad fue más baja en las subvariedades no alveolares (34 por ciento) que en las alveolares (46 por ciento), no se encontró diferencia estadística entre las subvariedades histológicas. La mortalidad fue similar entre diversos grupos de edad de niños. Conclusiones. Se encontraron como variables que influyen significativamente en la mortalidad, a la localización del tumor primario y a la extensión inicial de la enfermedad. Porcentualmente la mortalidad fue menor en las subvariedades no alveolares pero con P<0.05. La edad de los pacientes no influyó en la mortalidad

Sarcomas de partes blandas: análisis de su comportamiento / Soft tissue sarcomas: analysis of its behaviour

Se estudian 200 casos de sarcomas de partes blandas que abarcan las variedades histológicas más frecuentes inscriptas en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología durante los años 1963 a 1972 conjuntamente con la información obtenida por el Registro Nacional del Cáncer acerca de estos tumores y los trabajos publicados por nuestro centro desde 1963 a 1983 para analizar el comportamiento de esta enfermedad, y llegar a la conclusión de que los tumores malignos de las partes blandas son lesiones que se observan con relativa poca frecuencia, pero su incidencia y mortalidad han tenido tendencia a elevarse constantemente en los últimos años. La enfermedad se observa en todas las edades de preferencia por encima de los 30 años, y predomina en el sexo masculino, y son los tipos histológicos fundamentales: fibrosarcoma, liposarcoma y rabdomiosarcoma. Los miembros inferiores ocupan el primer lugar en cuanto a localización, pero la enfermedad está muy estrechamente relacionada con la Histología. El sinoviosarcoma y el neurofibrosarcoma se comportan como las lesiones más agresivas por su alto poder de metastización y su elevado índice de metástasis pulmonares y ganglionares. El tratamiento más adecuado es el que contempla el empleo de las armas terapéuticas fundamentales: Cirugía, radiaciones y poliquimioterapia como un todo sincrónico, ajustable, donde se aplica cada una de ellas en el momento requerido. La supervivencia global de 5 años fue del 39%, que está en dependencia con la extensión y localización de la lesión, la edad de presentación, el tipo histológico, el grado de diferenciación tumoral y el tratamiento empleado, como factores fundamentales